Боковой амиотрофический склероз, виды,симптомы
Дата: 17-02-2011, 16:23
На сегодняшний день, боковой амиотрофический склероз является неизлечимым заболеванием, для которого характерно медленное, но стойкое поражение двигаетльных нейронов спинного мозга, ствола и коры головного мозга. Заболевание сопровождается параличем и атрофией мышц, которое в конечном итоге приводит к смерти в результате отказа дыхательной мускулатуры.
Впервые это заболевание описано Жаном-Мартеном Шарко в 1869. Чаще всего боковой амиотрофический склероз поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет.
Данное заболевание развивается медленно и проявляется на ранних стадиях в виде слабости в конечностях, подергивании, судорогах, онемении мышц, затруднении печи. Эти признаки свойственны многим заболеваниям, поэтому диагностика на этом этапе несколько затруднена. С момента наступления мышечной атрофии диагностика БАС не представляет трудностей.
В зависимости от локализации поражения частей тела, различают БАС конечностей и бульбарный БАС.
БАС конечностей встречается у ¾ больных этим заболеванием. При этой разновидности вначале поражаются нижние конечности – одна или обе. При ходьбе больной БАС ощущает неловкость, спотыкается, наблюдается негибкость в голеностопе. Если поражаются верхние конечности, то это проявляется в виде затруднении выполнения обычных движений, которые требуют усилия кисти и гибкости пальцев.
Для бульбарного БАСа характерно затруднение речи, которое проявляется в «гнусавости», плохим управлением громкостью голоса, в последствии развиваются трудности при глотании.
При всех формах БАСа слабость мышц постепенно охватывает все больше частей тела, что приводит к потере способности самостоятельно передвигаться. Больные остаются в ясном уме до конца дней, однако зачастую подвержены депрессии, так как живут в ожидании надвигающихся смерти.
От появления первых симптомов до смерти проходит от 6 месяцев до нескольких лет.
Единственными известными больными с однозначно диагностированным БАС, у которых состояние со временем стабилизировалось, являются известный физик-теоретик Стивен Хокинг (род. в 1942) и гитарист Джейсон Бекер (род. 1969).